2019科創講堂

再獲聽覺:談人工電子耳與基因體醫療

講者/吳振吉(台大醫院耳鼻喉部主治醫師/台灣大學醫學院耳鼻喉科副教授/台大醫院基因醫學部兼任主治醫師)

撰文/整理/科學人
2019/05/14

2019科創講堂

再獲聽覺:談人工電子耳與基因體醫療

講者/吳振吉(台大醫院耳鼻喉部主治醫師/台灣大學醫學院耳鼻喉科副教授/台大醫院基因醫學部兼任主治醫師)

撰文/整理/科學人
2019/05/14


聽損和基因有高度關聯性,兒童聽損是很常見的臨床問題,大約有1%-3%的兒童具有遺傳性聽損,所幸人工電子耳是目前發展最成功的生醫電子裝置,能夠有效協助聽損病人重新獲得高解析度的聽覺,古典音樂家貝多芬為最知名的聽損病患,貝多芬在晚年喪失聽覺,若生於現代,則有望透過人工電子耳及基因治療方式,讓貝多芬重獲新「聲」。


配戴人工電子耳時機


耳蝸是內耳中重要的聽覺器官,聲音是由耳蝸神經傳送到大腦皮質產生聽覺,耳蝸的構造共有三圈,分別負責處裡不同頻率的聲音,許多的聽覺障礙便是來自於耳蝸的病變。


聽力受損分級共有四級,當聽力損失20-40分貝屬於輕度聽損、損失40-70分貝屬於中度聽損、損失70-90分貝屬於重度聽損、損失90分貝以上屬於極重度聽損,一般而言,損失40分貝以上聽力就會對日常生活會造成影響,此時可配戴助聽器放大外界聲音輔助。


然而,當內耳退化太嚴重,助聽器已無法有效輔助聽力之時,就需要植入人工電子耳,利用手術把電極植入耳蝸,聲音透過人工電子耳將物理波轉換成電訊號,透過不同的電極刺激神經並傳送到大腦皮質產生聽覺。


電子耳發展成熟已納入健保給付


吳振吉表示,植入人工電子耳的患者都有不錯的預後表現,例如先天性極重度聽損的兒童,在植入人工電子耳之後,並搭配聽語創建及復健訓練,後續說話聲調表現上,幾乎與一般人無異。


雖然人工電子耳所費不貲,不過臺灣健保已在2017年6月通過將兒童人工電子耳納入健保給付,大幅減輕聽損兒童家庭的負擔,也讓聽損兒童皆能獲得更健全的學習環境與生活品質。


基因治療的契機


面對漸進性聽損病人,透過基因治療可以避免聽力持續惡化至重度聽損程度,目前研究已知有1-200個基因與聽損相關,基因檢測可以找到與造成聽損相關的基因,例如GJB2 基因變異病人,可以透過分析不同GJB2 基因變異的臨床表現,來預測後續聽損可能的惡化情況。


GJB2 基因為常見的隱性遺傳聽損基因,若父母雙方皆為帶因者,則有1/4的機率會生下具聽損的小孩,因此,透過聽損基因產前檢測,則能夠幫助父母提早發現並透過基因篩選避開有缺陷的基因,生下健康的下一代,吳振吉表示,台大醫院已在10年前就成功實現第一例的聽損基因試管嬰兒。


未來聽損治療趨勢


吳振吉實驗團隊與哈佛大學合作,目前研究成果已可讓原本患有聽損的老鼠神經元細胞數增加,使聽覺有明顯進步,未來有機會進一步輔助神經元退化病人,隨著生物工程的進步,人工電子耳持續精進,再加上其他的聽覺輔具、基因編輯與治療技術等,將革新聽損治療模式。